Langerhansa šūnas histiocytosis ārstēšana (pdqто): ārstēšana [] ĀRSTĒŠANAS pieaugušo LCH

Standarta ārstēšanas iespējas

importan; Ir iespējams, ka galvenais nosaukums Ziņojuma Wilms “audzējs nav vārdu jūs gaidīts. Lūdzu, pārbaudiet sinonīmus uzskaitīti, lai atrastu citu vārdu (-s) un traucējumi apakšnodaļas (-us), uz ko attiecas šis ziņojums.

Lielākā daļa izmeklētāji iepriekš ieteicams ārstēšanu saskaņā ar vadlīnijām, ņemot vērā iepriekš standarta ārstēšanai bērniem ar Langerhansa šūnu histiocytosis. Tas ir skaidrs, tomēr, vai pieaugušo LCH reaģē, kā arī bērnības slimības formu. Bez tam, līdzekļi, kurus lieto, lai ārstētu bērnu nav tik labi panesams, ja tiek izmantots ārstēšanai pieaugušajiem. Pārmērīga neiroloģiskas toksicitāte no vinblastīna, piemēram, piedāvāts slēgt LCH-A1 pētījumā.

Vienprātība atzinums par novērtējumu ziņoja un ārstēšanai pieaugušiem pacientiem ar LCH. [1] Diskusija turpinās, tomēr, jo īpaši attiecībā uz optimālu pirmās rindas terapiju ar dažiem pieredzējušiem ārstiem dodot sākt ar vinblastīna un prednizonu un citi ar alternatīvu terapiju, piemēram, ar kā viena līdzekļa citozīna arabinozīds vai Kladribīna.

Plaušu LCH

Ir grūti spriest efektivitāti dažādu ārstēšanas plaušu LCH jo pacienti var atgūt spontāni, vai ir stabila slimība bez ārstēšanas. Smēķēšanas pārtraukšana ir obligāta, jo acīmredzamais cēloniskais efekts smēķēšanas plaušu LCH. [2] Tas nav zināms, vai steroīdu terapija ir efektīva, ārstējot pieaugušo plaušu LCH jo ziņots lieta sērija nav kontrolēt smēķēšanas atmešanai. Vairums pieaugušiem pacientiem ar LCH ir pakāpeniski slimība progresēja turpinot smēķēšanu. Slimība var regresēt vai progress ar pārtraukšanu smēķēšanu. [3] Ziņots Dažiem pacientiem, lai reaģētu uz Kladribīna terapiju.

Plaušu transplantācija var būt nepieciešams, lai pieaugušajiem ar plašu plaušu iznīcināšanas no LCH. [4] Tas daudzcentru pētījumā ziņots, 54% izdzīvošanu 10 gadi pēctransplantācijas, ar 20% pacientu, kuriem atkārtota LCH kas nav ietekmēt izdzīvošanu, vairs pēcpārbaudes šiem pacientiem ir vajadzīgs. Cits pētījums apstiprināja aptuvenu 50% izdzīvošanu 10 gadi un uzlabotiem hemodinamikas izmaiņas, kas saistītas ar plaušu arteriālo hipertensiju, bet neizmainīja plaušu funkciju testēšanu vai saslimstību ar plaušu tūsku. [5] Labākā stratēģija pēcpārbaudi plaušu LCH ietver fizisku pārbaudi , krūšu rentgenu, plaušu funkcionālie testi, un augstas izšķirtspējas datortomogrāfija (CT) skenē. [6]