Mielodisplastisko sindromu ārstēšana

MDS ir kolekcija mieloīdo malignaes raksturīgs viens; vai vairāk perifēro asins citopēnijām. MDS tiek diagnosticēti mazliet vairāk nekā 10000 cilvēku, ASV katru gadu, uz gada vecuma koriģētās idence ātrumu aptuveni 4,4 līdz 4,6 gadījumi uz 100000 iedzīvotāju. [1] Tie ir biežāk vīriešiem un baltumus. ; sindromi var rasties de Novo vai sekundāri pēc ārstēšanas ar ķīmijterapiju; un / vai staru terapiju citu vēža vai, reti, pēc vides iedarbību.

Prognoze ir tieši; saistīta ar vairākām kaulu smadzeņu domnas šūnām, uz dažām citoģenētiskām anomālijām, un ar summu; perifēro asins citopēnijām. Pēc vienošanās MDS ir pārklasificēti par akūtu mieloleikozi (AML) ar mielodisplastisko elementus, ja asins vai kaulu smadzeņu sprādzieni sasniedz vai pārsniedz 20%. Daudzi pacienti padoties komplikācijām citopēnijas pirms progresēšanas šajā posmā. (Skatiet patoloģisku un prognostiskie Systems par mielodisplastisko sindromu nodaļā šā kopsavilkuma vairāk; informāciju.) Akūtā leukemic posms ir mazāk atsaucīgi; ķīmijterapija nekā de novo AML.

MDS ir raksturīga ar patoloģisku kaulu smadzenēs un asins šūnu morfoloģijas .; Megaloblastoid eritrocītu hiperplāzija ar makrocitāra anēmiju, kas saistīta ar; normāls vitamīna B 12 un folātu līmenis, bieži novērota. Cirkulācijas granulocītu; bieži hypogranular vai hypergranular, un var parādīt; ieguvusi pseido-Pelger-Huet anomālija. Early, patoloģiskas mieloīdo cilmes šūnu; tiek identificēti smadzenēs dažādās procentos. Nenormāli mazas megakariocītu; (Micromegakaryocytes), var redzēt smadzenēs un hypogranular vai gigants; trombocītu var parādīties asinīs.

MDS rodas galvenokārt gados vecākiem pacientiem (parasti tie, kas vecāki par 60 gadiem); ar vidējo vecumu pie diagnozes aptuveni 70 gadiem, [2], lai gan tika ziņots pacientiem, jaunieši, kā 2 gadus [3] Anēmija, asiņošana. viegli zilumi, un nogurums ir kopīgas sākotnējie secinājumi. (Skatiet kopsavilkumu par nogurumu) splenomegālija vai; hepatosplenomegālija var liecināt par pārklāšanās mieloproliferatīvās jaunveidojumu. Aptuveni 50% pacientu ir nosakāms citoģenētisku anomālija, visbiežāk ar dzēšanu visiem; vai daļu no 5. hromosomas vai 7, vai trisomiju 8. Single-nukleotīdu polimorfismu masīvs tehnoloģijas var palielināt atklāšanu ģenētiskās novirzes līdz 80% [4, 5] Lai gan kaulu smadzenes. parasti hypercellular pie diagnozes, 10% pacientu klātesošo ar; . Hipoplastiskā kaulu smadzeņu [6] hipoplastikas mielodisplastiskās pacienti mēdz būt; dziļa citopēnijām un var biežāk atbildēt uz imūnsupresīvu terapiju.

Aptuveni 90% no MDS gadījumu notiek de novo bez cēloni. Potenciālie vides riska faktori, lai attīstītu MDS ietver pakļaušanu šādi: [7, 8]

Kopsavilkums satur informāciju par mielodisplastisko sindromu bērniem ir

Mielodisplastisko sindromu (MDS), tiek klasificēti atbilstoši iezīmēm šūnu morfoloģijas, etioloģijas un klīnisko ainu. Morfoloģiskā klasifikācija MDS lielā mērā balstās uz procentiem myeloblasts kaulu smadzenēm un asinīm, veidu un pakāpi mieloīdo displāzijas un klātbūtne gredzenu sideroblastiem. [1] No MDS klīniskā klasifikācija ir atkarīga no tā, vai pastāv identificējama etioloģija un vai MDS ir apstrādāts iepriekš.

Klasifikācija Pasaules Veselības organizācija (PVO) [2], ir aizstājusi vēsturisko franču-amerikāņu-britu (FAB) klasifikāciju, [1], kā parādīts 1. tabulā.

MDS šūnu tipi un apakštipi nu šūnu klasifikācijas shēmas ir dažādas pakāpes nekārtīgas asinsradi, frequees transformācijas akūta leikēmija, un prognozes.

Pacientiem ar RA mieloīda un megakaryocytic sērija kaulu smadzenēs, šķiet normāli, bet; megaloblastoid eritrocītu hiperplāzija ir klāt. Displāzija ir parasti; minimāla. Smadzeņu sprādzieni ir mazāk nekā 5%, un nav perifērās blastu ir klāt. Makrocitāra anēmija ar retikulopēniju ir klāt asinīs. Transformācija uz akūtu leikēmiju ir reti, un vidējā dzīvildze svārstās no 2 gadiem līdz 5 gadiem vairumā sērijā. RA veido 20% līdz 30% no visiem pacientiem ar MDS.

Pacientiem ar RAR, asinis un smadzenes ir identiski tiem pacientiem ar RA, izņemot to, ka; vismaz 15% no smadzeņu eritrocītu prekursoriem ir gredzenveida sideroblasti. Aptuveni 10% līdz 12% pacientu klātesošo ar šāda veida, un prognoze ir identiska RA. Aptuveni no 1% līdz 2% no RARS attīstīties līdz akūtas mieloleikozes (AML).

Pacientiem ar RAEB, pastāv būtiski pierādījumi par nekārtīgas myelopoiesis un megakariocītu papildus patoloģisku eritropoēzi. Atšķirību dēļ prognozes, kas saistīts ar progresēšanu, lai atklātu AML, šis mobilais klasifikācija sastāv no divām kategorijām: RAEB-1 un RAEB-2. Kombinētie, abas kategorijas veido aptuveni 40% no visiem pacientiem ar MDS. RAEB-1 raksturo 5% līdz 9% sprādzieni kaulu smadzenēs un mazāk nekā 5% sprādzieni asinīs. Aptuveni 25% gadījumu RAEB-1 progresu AML. Vidējā dzīvildze ir aptuveni 18 mēneši. RAEB-2 ir raksturīgs ar 10% līdz 19% sprādzieni kaulu smadzenēs. Aptuveni 33% gadījumu RAEB-2 progresu AML. Vidējā dzīvildze RAEB-2 ir aptuveni 10 mēneši.

Pacientiem ar RCMD, bicytopenia vai pancitopēnija ir klāt. Bez tam, displāziskas izmaiņas ir klāt 10% vai vairāk no šūnu divās vai vairākās mieloīdo šūnu līnijas. Ir mazāk nekā 1% sprādzieni asinīs un mazāk nekā 5% sprādzieni kaulu smadzenēs. Auer stieņi nav klāt. Monocītu asinīs ir mazāk nekā 1 × 10 9. RCMD veido apmēram 24% gadījumu PNT. No evolūcijas akūtas leikēmijas biežums ir 11%. Kopumā vidējā dzīvildze ir 33 mēneši. Ugunsizturīgo citopēnija ar jaukta tipa displāzijas un gredzenu sideroblastiem (RCMD-RS) ir vēl viens no RCMD kategoriju. In RCMD-RS, iezīmes RCMD ir klāt, un vairāk nekā 15% no eritroīdās prekursoru kaulu smadzenēs ir gredzenveida sideroblasti. RCMD-RS veido apmēram 15% gadījumu PNT. Dzīvildze RCMD-RS ir līdzīga tai, kas primāro RCMD.

Pacientiem ar RCUD, viena citopēnija ir klāt, iesaistot nu eritrocītu, leikocītu vai trombocītu. Bez tam, displāziskas izmaiņas ir klāt 10% vai vairāk no šūnu divās vai vairākās mieloīdo šūnu līnijas. Ir mazāk nekā 1% sprādzieni asinīs un mazāk nekā 5% sprādzieni kaulu smadzenēs. Auer stieņi nav klāt. Monocītu asinīs ir mazāk nekā 1 × 10 9.

Šūnu apakštips MDS-U trūkst atbilstošas ​​klasifikācijas kā RA, RAR, RCMD vai RAEB secinājumus. Sprādzieni asinīs un kaulu smadzenēs netiek palielināts.

Šī MDS šūnu apakštipa, tad 5q- sindroms, ir saistīta ar izolētā del (5q) citoģenētiskās anomālijas. Sprādzieni gan asinīs un kaulu smadzenēs, ir mazāks nekā 5%. Šis apakštips ir saistīta ar ilgu izdzīvošanu. Karyotypic evolūcija ir neparasts. Papildu citoģenētikas anomālijas var būt saistīta ar agresīvāku MDS šūnu apakštipu vai var attīstīties līdz AML.

Jaunākā versija PVO patoloģisku klasifikācijas sistēmu identificē pacientiem ar terapijas saistītus PNT vai AML un sasaista tos tajā pašā kategorijā kā “terapijas saistītu mieloīdo audzēju.” Šī grupa traucējumu attīstās pacientiem, kuri iepriekš ārstēti ar ķīmijterapiju vai staru terapiju citiem vēža un kuriem ir klīniskas aizdomas, ka iepriekšēja terapija izraisīja mieloīda jaunveidojumu. Classic ķīmijterapijas līdzekļiem, kas saistīti ar šiem traucējumiem ietver alkilizējošie līdzekļi topoizomerāzes inhibitori un purīna nukleozīdu analogi.

Lai gan iepriekš klasificēts ar mielodisplastiskiem sindromiem, HMML tagad piešķirta grupai pārklāšanās mielodisplastiskā / mieloproliferatīvās; audzēji. (Skatiet kopsavilkumu par mielodisplastiskiem / mieloproliferatīvās audzēji; lai iegūtu vairāk informācijas.)

Dažādas patoloģisku un riska klasifikācijas sistēmas ir izstrādātas, lai prognozētu kopējo dzīvildzi pacientiem ar MDS un evolūciju no PNT līdz AML. Lielākie prognostiskie klasifikācijas sistēmas ietver Starptautisko prognostisko skaitīšanas sistēmu (IPSS), pārskatīto kā IPSS-R; [3] PVO prognozēšanas vērtēšanas sistēma (WPSS); un MD Anderson Cancer Center Prognostisks vērtēšanas sistēmām. [4, 5] Klīniskās mainīgie šajās sistēmās ir iekļautas kaulu smadzeņu un asins myeloblast procentus, īpašas citopēnijas, asins pārliešanas nepieciešamību, vecumu, vispārējo stāvokli, un kaulu smadzeņu citoģenētisko patoloģijas.

IPSS ietver kaulu smadzeņu blastu procentus, skaits perifēro asiņu citopēnijas un citoģenētisku riska grupu.

Salīdzinājumā ar IPSS, kas IPSS-R atjauninājumus un dod lielāku nozīmi citoģenētiskām anomālijām un smagumu citopēnijas, bet no jauna piešķirot svērumu par domnu procentos. [3]

Atšķirībā no IPSS un IPSS-R, kas būtu jāpiemēro tikai brīdī diagnozi, WPSS ir dinamiska, kas nozīmē, ka pacienti var nodot kategorijas kā slimība progresē.

MD Anderson Cancer Center ir publicējusi divus prognostisko vērtēšanas sistēmas, no kurām viena ir vērsta uz zemāka riska pacientiem. [4, 5]

Terapija par mielodisplastisko sindromu (MDS), tiek uzsākta pacientiem ar īsāku paredzamo dzīvildzi vai pacientiem ar klīniski nozīmīgu citopēnijas. Vairums MDS terapiju ietekme uz izdzīvošanu paliek nepierādīts.

Standarta ārstēšanas iespējas

Ārstēšanas PNT galvenais tradicionāli ir bijusi atbalstoša; aprūpi, īpaši tiem pacientiem ar simptomātisku citopēnijas vai kam ir augsts inficēšanās risks vai asiņošana. [1, 2] transfūzijas ir rezervētas ārstēšanai aktīva asiņošana, daudzi centri piedāvā profilaktisko trombocītu pārliešana pacientiem ar trombocītu skaits mazāks nekā 10000 / mm 3. Anēmija jāārstē ar sarkano šūnu pārliešanas, lai izvairītos no simptomiem. (Skatiet kopsavilkumu par Nogurums, lai iegūtu vairāk informācijas par anēmiju.)

Nav potenciālajiem pētījumi ir pierādījuši, ka labumu no profilaktisku lietošanu mieloīdo augšanas faktoru asimptomātiskiem neitropēniju MDS pacientiem. Tāpat lietošana profilakses antibiotiku Šādiem pacientiem ir neskaidra labumu. Kaut gan lietderīgi antibiotiku izmantošana drudža slimniekiem ir standarta klīniskā prakse, ieguvums mieloīdo augšanas faktoriem šādās situācijās nav zināms.

Par eritropoēzi stimulējošo aģentu (ESA) var izmantot; uzlabot anēmija. Par atbildi uz eksogēno eritropoetīnu iespējamība; administrācija ir atkarīgs no pirmapstrāde seruma eritropoetīna; līmenis un par bāzes transfūzijas vajadzībām.

In metaanalīzē apkopoti dati par eritropoetīna 205; pacienti ar MDS no 17 pētījumiem, atbildes reakcija bija visticamāk pacientiem; kas bija anēmisks bet kas vēl nav nepieciešama pārliešana, pacienti, kuriem nebija; ir gredzens sideroblastiem, un pacientiem, kuri bija seruma eritropoetīna līmenis zemāks nekā 200 u / L [3] Efektīva ārstēšana būtiski nepieciešama. lielākas devas eritropoetīna nekā tiek izmantoti citām indikācijām, minimālā efektīvā deva pētīta ir 60,000 SV nedēļā. [4] augstas devas darbepoetīna (300 g / devā nedēļas vai 500 g / devā ik pēc 2-3 nedēļām) izmantošana ir ziņots ražot lielu eritrocītu reakcijas ātrumu gandrīz 50% pacientiem, kuru endogēno eritropoetīnu līmenis bija zemāks nekā 500 μ / ml. [5, 6] Visvairāk studijas pārtrauca ESA pacientiem, kam nenovēroja hematoloģiska uzlabošanos pēc 3 līdz 4 mēnešiem terapija. Vidējais reakcijas ilgums ir apmēram 2 gadi. [7]

Viens lēmums modelis atklāja, ka iespējamība reaģēt uz augšanas faktoriem bija augstāks pacientiem ar eritropoetīna līmenis zemu seruma (definēta kā līmenis <500 / ļiL) un zemu pārliešanas vajadzībām (definēts kā <2 vienības sarkano asins šūnu katru mēnesi) , bet augšanas faktori bija reti efektīvs pacientiem ar augstu eritropoetīna līmeni un augstu pārliešanas vajadzībām [8] Dažiem pacientiem ar sliktu reakciju uz. eritropoetīna vien iespējams, ir uzlabojusies reakciju, pievienojot mazām devām; . Ar granulocītu koloniju stimulējošo faktoru (G-CSF) (0,5-1,0 g / kg / dienā), [9-11] likmes atbildot uz kombinēto terapiju atšķiras ar klasifikāciju, ar atbildēm vairāk iespējama pacientiem ar rezistentu anēmiju un gredzenu; sideroblasti (RAR) un mazāka iespēja pacientiem ar lieko sprādzieni [7] Pacienti ar RAR ir maz ticams, lai reaģētu uz eritropoetīnu. viens pats. [3] No mutes dzelzs helātu reaģentu deferaziroksu pieejamība ir novedusi pie tā plaši izmanto MDS pacientiem. Lai gan daži konsensa paneļi aizstāv profilaktisku dzelzs helātu pacientiem ar notiekošo pārliešanas vajadzībām un ievērojamu asins pārliešanas vēsturi, dzelzs helātu ietekmi uz izdzīvošanas un slimības progresēšanas ir nezināms [12]. Lower riska pacientiem (parasti definēti kā International prognozēšanas vērtēšanas sistēma (IPSS) zema riska un vidēja 1 riska grupas), kas nav atbildējusi, vai pārtraukušas reaģējot uz ESA var ārstēt ar vienu no vairākiem slimību modificējošo aģentu. Šīs prakses izdzīvošanu ietekme zemāka riska pacientiem nav zināma. Vai šīs zāles ir jālieto pēc ESA neveiksmes vai kā up-front terapija nekad nav noteikta. Turpretim augstāka riska pacientiem, azacitidīns ir pierādīts, lai uzlabotu izdzīvošanu. (Skatiet DNS metiltransferāzes inhibitoru sadaļā šo kopsavilkumu) Lenalidomide ir FDA apstiprināti ārstēšanai zemāka riska, pārliešanas atkarīgo MDS pacientiem, kuri ielaiž ostās ir del (5q) citoģenētiskas anomālija. II fāzes reģistrācijas pētījumā 148 pārliešanas atkarīgo zema riska un vidēja 1 riska grupas pacientiem ar del (5q) hromosomu anomālijas (tikai, vai saistītas ar citām patoloģijām), Lenalidomide izraisīta pārliešanas neatkarību 67%, vidējais laiks līdz atbildes 4 līdz 5 nedēļām. [13] vidējais ilgums pārliešanas neatkarības netika sasniegts pēc vidēji 104 nedēļu pēcpārbaudes. 62 vērtētiem pacientiem, 38 pacienti izstrādājusi pilnīgu citoģenētisku remisiju. Lenalidomide administrācija ir ierobežots devu ierobežojošu neitropēniju un trombocitopēniju [14] [līmenis pierādījumu: 3iiiDiv]. Terapiju saistīta trombocitopēnija arī korelē ar citoģenētiskās atbildes, uzsverot veiksmīgu apspiešanu del (5q) klons ar Lenalidomide panākt jēgpilnu atbildes. [15] Turpmākais III fāzes pētījums nejaušības principa zemāka riska del (5q) MDS pacienti saņēma placebo un Lenalidomide nu 5 mg dienā 28 dienas vai 10 mg dienā 21 dienas 28 dienu ciklā. [16] pārliešanas neatkarības atbildes ilgst ilgāk par 6 mēnešiem novēroja 43% līdz 52% pacientu uz Lenalidomide rokām, salīdzinot ar 6% no kontroles. Citoģenētiskās atbildes reakcijas rādītājs bija 25% līdz 50% no aktīvo terapijas grupās, un 3 gadus risks AML transformācijas bija 25%. Lenalidomide ir ierobežots darbību zemāka riska, sarkano asins šūnu pārliešanas atkarīgo MDS pacienti, kuriem nav perēklis del (5q) bojājumu. II fāzes pētījumā līdzīga dizaina uz reģistrācijas pētījumā, 56 no 215 pacientiem (26%) panākts pārliešanas neatkarību. [17] Vidējais atbildes reakcijas ilgums bija 41 nedēļas (diapazons, 8-136 nedēļas). 3. vai 4. pakāpes mielosupresija notika tikai 20% līdz 25% pacientu, un atšķirībā del (5q) pacientiem, nebija saistīta ar sekojošu sasniegšanu pārliešana neatkarības reakciju uz terapiju. Antithymocyte globulīns (ATG) ir parādījusi aktivitāti MDS pacientiem vairākās nelielās sērijās. Nacionālā sirds, plaušu un asins institūta veica II fāzes pētījumā, 25 MDS pacientiem ar mazāk nekā 20% sprādzieni. No visiem pacientiem pētīja, 11 (jeb 44%) atbildēja, un kļuva pārliešanu neatkarīgo pēc ATG (trīs pilnus atbildes, seši daļējas atbildes, un divas minimālās atbildes). [18] Daudzfaktoru analīzē identificēti HLA-DR-15 (fenotipa) izteiksme , īsāks periods sarkano šūnu pārliešanas atkarību, un jaunāki, kā atbildes reakciju uz ATG. [19] Viens pētījums lieto alemtuzumabu lai ārstētu stipri iepriekš izvēlēto iedzīvotāju zemāka riska MDS pacientiem,, kuriem atbildes reakcija bija 80%. [20 ] Nukleozīdu 5 azacitidīns un decitabīna ir inhibitori DNS metiltransferāzes. Abi medikamenti nepieciešama ilgstoša administrācija pirms pabalsti ir redzējis. Vidējais ciklu skaits nepieciešams, lai redzētu pirmo hematoloģiska reakcija uz 5-azacitidīns bija 3; 90% no atbildes reakciju bija reakciju 6 cikliem; un vidējais skaits ciklu decitabīna nepieciešami, lai redzētu pirmo atbildi bija 2.2. [21] Azacitidīns saņēma FDA apstiprinājumu pamatojoties uz randomizētā pētījumā, kas nebija paredzēti, lai pētītu izdzīvošanu rezultātiem. [22] III fāzes, randomizēts kontrolēts pētījums (AZA PH GL 2003 CL 001 [NCT00071799]) Azacitidīna salīdzinājumā ar citām shēmām, ieskaitot zemas devas citarabīna, AML tipa remisija indukcijas ķīmijterapijas, vai vislabāk atbalstošu aprūpi, aprobežojās ar pacientiem ar augstāku riska MDS apakštipi (IPSS vidējas 2 risks un augsts risks). [17] vidējā un 2 gadu kopējā dzīvildze (OS) atbalstīja azacitidīna roku, pēc 24 mēnešiem, salīdzinot ar 16 mēnešiem (p = 0,0001) un 51%, salīdzinot ar 26% ( . P <.0001), attiecīgi [17] [līmenis pierādījumu: 1iiA] FDA apstiprināti azacitidīns devu shēma izmantota šajā pētījumā (75 mg / m 2 dienā 7 dienas pēc kārtas), ir izrādījusies apgrūtinoša dažiem praktizētājiem. Kopiena balstīta pētījums liecina, ka aizstājēji dozēšanas grafiki var sniegt līdzīgu hematoloģiskiem labumus; Tomēr ietekme šādu dozēšanas grafiku par izdzīvošanu nav zināma. [23] Kamēr azacitidīns radniecīga decitabīna parādīja līdzīgu darbību fāzē II pētījumos, divi randomizēti izmēģinājumus decitabīna pret atbalstošu aprūpi neizdevās parādīt izdzīvošanas labumu. [21, 24] Abi decitabīna pētījumos izmantoja FDA apstiprināto devu grafiku (15 mg / m2 ik 8 stundas deviņu devām). Eiropas III fāzes pētījumā augstāka riska pacientiem, vidējā OS un kombinēto OS un kavēšanās AML transformācijas parametru bija līdzīga pacientiem gan ar decitabīna un vislabāk atbalstošus aprūpes rokās, pie 10,1 mēneši, salīdzinot ar 8,5 mēnešiem, attiecīgi, par OS ( P = .38) un 8.8 mēneši pret 6,1 mēnešiem, attiecīgi, par kombinētā rezultāta (P = .24) [25] [līmenis pierādījumu: 1iiA]. Decitabīna var ievadīt kā dienas intravenoza vai subkutāna infūziju ar devām, kas atšķiras no sākotnējās marķēti grafiku, ar hematoloģiskais atbildes reakcijas, kas parādās salīdzināma ar III fāzes pētījumā. [26, 27] Abas no šīm zālēm ir apstiprinātas ugunsizturīgo anēmija, RARS (ja kopā ar neitropēniju vai trombocitopēniju, vai nepieciešama pārliešana), ugunsizturīgo anēmijas lieko sprādzieni, un ugunsizturīgo anēmijas lieko sprādzieni transformācijas, gan augstākie atbildes likmes un līmeņi pierādījumu tika ģenerētas pētījumos, kuros tika ārstēti pacienti ar augstāku riska MDS (IPSS riska grupām vidēja 2 vai augsta). [28] jo zemāka riska pacientiem, atbildes reakcijas koeficients šķiet līdzīgi augstāka riska pacientiem, lai gan izdzīvošana labums nav zināms. Šo narkotiku zema riska pacientiem lietošana var nepieļaut to turpmāku izmantošanu pēc slimības progresēšanas. Kombinācijas Azacitidīna ar Lenalidomide [29] un Vorinostat [30] tika salīdzinātas ar vienu aģentu Azacitidīna nacionālajā II randomizētā fāzes pētījumā (S1117 [NCT01522976]). Sākotnēja ķīmijterapija parasti lieto, lai ārstētu AML var izmantot, lai ārstētu pacientus ar augstāka riska MDS ar lieko sprādzieni [31] Zema devas citarabīns guva labumu Tomēr dažiem pacientiem. Šī terapija bija saistīta ar augstāku infekciju likmi, salīdzinot ar; novērošana randomizētā pētījumā. Nav atšķirības laika; progresēšanu vai OS tika novērots pacientiem, kuri ārstēti ar zemu devu citarabīna; vai atbalstoša aprūpe. Alogēnas HSCT ir vienīgā potenciāli dziednieciska terapija uz PNT. Retrospektīvi dati liecina izārstēt likmes izvēlētiem pacientiem, sākot no 30% līdz 60%, rezultātu daudzveidīgs ar IPSS neizšķirtu laikā pārstādīšanas, zemākas izdzīvošanu pacientiem ar augstāku IPSS rādītājus [32] [līmenis pierādījumu: 3iiiDiv]. Par citoreduktīvo loma terapija samazināt domnas procentuālo pirms HSCT joprojām ir neskaidra. rezultāti; var nebūt tik labs pacientiem ar ārstēšanu saistītas MDS (5 gadu dzīvildze bez slimības no 8% līdz 30%) [33]. Kaut HSCT ir vienīgais ārstēšanas modalitāti ar ārstniecisku potenciālu, salīdzinoši augsta saslimstība un mirstība no šīs pieejas ierobežo tās izmantošanu. Lēmumu analīze jau pirms apstiprināšanu Azacitidīna, pacientiem ar vidējo vecumu jaunāki par 50 gadiem, liecina, optimālu izdzīvošanu kad transplantāts tika atlikta līdz slimības progresijai par zemāka riska pacientiem, bet īstenotas diagnosticēšanai augstāka riska pacientiem. [34] Alogēnas cilmes šūnu transplantācija ar pazeminātu intensitāti kondicionēšanas (RIC) ir paplašinājusi transplantāciju kā iespējamu modalitāte ārstēšanai gados vecākiem pacientiem. [35] retrospektīvā analīzē 1,333 pacientiem vecumā no 50 gadiem vai vecāki (vidējais, 56 gadi), kas tika veikta alogēnas transplantācijas par MDS izmantojot HLA atbilstības brāli un nesaistītiem donoriem, 62% pacientu saņēma RIC HSCT, un pārējie saņēma standarta-devas HSCT. Uz daudzfaktoru analīzi, lietošana RIC un progresējošu slimību skatuves transplantācijas bija saistīta ar paaugstinātu recidīvu (riska attiecība [HR] par 1.44 un 1,51 attiecīgi) [35] [līmenis pierādījumu: 3iiiDiv]. Par nav recidīva mirstības prognozēt iekļauti uzlabotas slimības stadija (HR, 1.43), izmantošana nesaistītai donora, un standarta deva HSCT (HR, 1.27). 4 gadus OS bija līdzīga abās grupās (30% pēc mieloablatīvās kondicionēšanas vs 32% RIC. [35] Nepastāvot potenciālajiem datiem, terapija saistītās mieloīdām audzēji izturas līdzīgi de novo PNT. Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; pieaugušo mielodisplastiskie sindromi. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. Trūkuma vai progresēšanu pēc lietošanas eritropoēzi stimulējošo aģentu nevar uzskatīt par recidivējošu vai refraktāru mielodisplastiskais sindroms (MDS). Izņemot izmantošanas Lenalidomide zema riska pacientiem, lai ar nenormālības hromosomas 5, nav klīniskie pētījumi informējot atbilstošu izvēli pašreizējo terapiju pacientiem ar īpašām apakštipu PNT. Pacientiem, kuri ir pārtraukuši atbildēt vai nebija reaģēt uz vienu terapiju bieži tiek piedāvāta vēl viena no aprakstītajiem iepriekšējās nodaļās terapiju. Retrospektīvi dati liecina, ka pacienti, kas nereaģē vai beiguši reaģē uz DNS metiltransferāzes inhibitoriem ir vidējais izdzīvošanu tikai 4 līdz 6 mēnešiem. [1, 2] recidīvs pacientiem jāapsver uzņemšanai klīniskajos pētījumos. Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; pieaugušo mielodisplastiskie sindromi. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; mielodisplastiskie sindromi. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. Vēzis informācijas kopsavilkumi tiek regulāri pārskatītas un atjauninātas kļūst pieejama jauna informācija. Šajā sadaļā ir aprakstītas jaunākās izmaiņas, šajā kopsavilkumā no minētā datuma. Redakcionālas izmaiņas tika veikti šim kopsavilkumam. Šis kopsavilkums ir uzrakstīts un uztur pieaugušo ārstēšana redkolēģija, kas ir; redakcionāli neatkarīgi no. Kopsavilkumā atspoguļo neatkarīgu pārskatīšanu; literatūra un neatspoguļo politikas paziņojumu par vai. vairāk; informācija par kopsavilkuma politiku un lomu redkolēģiju in; saglabājot kopsavilkumus var atrast Par šo kopsavilkums un - Visaptveroša vēža Datubāzes lapas. Šis vēzis informācijas kopsavilkums par veselības aprūpes speciālistiem sniedz visaptverošu, recenzē, uz pierādījumiem balstītu informāciju par ārstēšanā mielodisplastisku sindromu. Tā ir paredzēta kā resursu, lai informētu un palīdzētu ārstiem, kuri rūpējas par vēža slimniekiem. Tas nenodrošina formālās pamatnostādnes vai ieteikumus, lai padarītu veselības aprūpes lēmumus. Šis kopsavilkums ir regulāri pārskata un atjaunina pēc vajadzības pieaugušo ārstēšana redkolēģija, kas ir redakcionāli neatkarīgs no Nacionālā vēža institūta (). Kopsavilkumā atspoguļo neatkarīgu pārskatu par literatūras un neatspoguļo politikas paziņojumu vai National Institutes of Health (). Valdes locekļi, tiek izskatīti nesen publicēja rakstus katru mēnesi, lai noteiktu, vai izstrādājums būtu Izmaiņas kopsavilkumi tiek veikti, izmantojot konsensa procesā, kurā padomes locekļi novērtētu stiprumu pierādījumu publicētajos rakstus un noteiktu, cik raksts jāiekļauj kopsavilkumā. Svina recenzents par mielodisplastisko sindromu ārstēšana ir Dažas atsauces citātiem šajā kopsavilkumā ir pievienots līmenis-of-pierādījumu apzīmējumu. Šie apzīmējumi ir paredzēti, lai palīdzētu lasītājiem novērtēt izturību pierādījumiem izmantot īpašas iejaukšanās vai pieejas. Pieaugušo ārstēšana Redakcijas padome izmanto formālu pierādījumu klasifikācijas sistēmu izstrādē tās līmenis-of-pierādījumiem nosaukumus. ir reģistrēta preču zīme. Kaut saturs dokumentu var brīvi izmantot kā teksts, to nevar identificēt kā vēzis informācijas kopsavilkumu, ja tas ir iesniegts saistības kopumā un tiek regulāri atjaunināti. Tomēr autors būtu atļauts uzrakstīt teikumu, piemēram, " 's vēzis informācijas kopsavilkums par krūts vēža profilakses valstu riski īsi:. [Iekļaut fragmentu no kopsavilkuma]" Vēlamais atsauce uz šo kopsavilkuma ir Pieaugušo ārstēšana redkolēģija. Mielodisplastisku sindromu ārstēšana. Bethesda, MD: / veidi / mieloproliferatīvais / HP / mielodisplastiskais-terapiju. . [PMID: 26389450] Bildes šajā kopsavilkumā tiek izmantotas ar atļauju autoru (s), mākslinieks, un / vai izdevējs par lietošanai tikai kopsavilkumu. Atļauju izmantot attēlus ārpus konteksta informācijas jāiegūst no īpašnieka (-u) un to nevar piešķirt Informācija par izmantojot ilustrācijas šajā kopsavilkumā, kopā ar daudziem citiem vēzi saistītu attēlu, ir pieejams attēlus Online, kolekcija no vairāk nekā 2000 zinātniskie attēlus. Pamatojoties uz izturību pieejamajiem pierādījumiem, ārstēšanas iespējas var raksturot kā nu "standarta" vai "zem klīnisko izvērtējumu." Šīs klasifikācijas nedrīkst izmantot par pamatu apdrošināšanas atlīdzības noteikšanu. Vairāk informācijas par apdrošināšanas segums ir pieejama uz Managing Cancer Care lapā.