Mycosis fungoides un Sézary sindroma ārstēšana

Mycosis fungoides un Sézary sindroms (MF / SS) ir neoplāzijas ļaundabīgas; T limfocīti, kas parasti piemīt palīgs / induktors šūnu virsmas fenotips .; Šie audzēji sākotnēji klātesošo kā ādas iesaistīšanos un, kā piemēram veidi, ir bijuši; klasificēta kā ādas T-šūnu limfomas [1] Šie limfomas veidi ir iekļauti.; Pārskatītā Eiropas-American limfomas klasifikācija kā zemas kvalitātes T-šūnu; limfomas, kas būtu jānošķir no citiem T-šūnu limfoma ka; iesaistīt ādu, piemēram, anaplastisko lielu šūnu limfomas (CD30 pozitīva); perifērisko T-šūnu limfoma (CD30 negatīvs, bez epidermālo iesaistīšanu); pieaugušo T-šūnu leikēmijas / limfomas (parasti ar sistēmisko iesaistīšanos), vai; zemādas panniculitic T-šūnu limfoma [2, 3] Šie histoloģiskās veidiem.; no T-šūnu limfomas tiek apspriesti citā kopsavilkumā. (Skatiet; kopsavilkumu par pieaugušo ne-Hodžkina limfomas ārstēšanu); Turklāt, vairāki labdabīgu vai ļoti kūtri apstākļos var sajaukt ar; Mycosis fungoides. Konsultācijas ar patologs, kas ir; zināšanas atšķirt šos nosacījumus, ir svarīgi. [4]

Pacientu ar MF / SS prognoze ir balstīta uz apjomu slimību; prezentācija (posms) [5] limfadenopātija un iesaistīšanas klātbūtne. perifērās asinis un iekšas pieaugums, visticamāk, ar ādas pasliktināšanos; iesaistīšana un definēt vājš prognostisks grupas [5-7] Vidējā dzīvildze. pēc diagnozes atšķiras atkarībā no skatuves. Pacientiem ar skatuves IA slimību; ir vidējais izdzīvošanas 20 vai vairāk gadus. Lielākā daļa nāves gadījumu skaitu šajā; grupa nav izraisījusi, kā arī tie, kas saistīti ar, MF [8] Savukārt vairāk. nekā 50% pacientu ar III stadijas izmantojot IV posms slimības mirst no FM, ar; vidējā dzīvildze ir mazāks par 5 gadiem [7, 9, 10]. Ziņojums par 1,798 pacientiem no Nacionālā vēža institūta uzraudzības, epidemioloģijas, un gala rezultāti programmas (SEER) datubāzē atrada otrajā malignaes pieaugumu (standartizētu idence attiecība 1.32, 95% ticamības intervālu, 1.15-1.52), jo īpaši attiecībā uz Hodžkina limfomas, ne-Hodžkina limfomas, un mieloma. [11]

Raksturīgi, dabas vēsture MF ir kūtri [12] slimības simptomus. var iesniegt uz ilgu laiku, vidēji 2 līdz 10 gadiem, kā vaksācija un Maz; ādas izsitumi pirms biopsijas apstiprinājums. MF / SS ir ārstējamas ar; pieejami aktuāli un / vai sistēmiskas terapijas. Ārstnieciskā kārtību, tomēr ir; līdz šim pierādīts nenotverams, iespējams, izņemot pacientus ar minimāli; slimība tikai uz ādas.

Ādas slimība parasti progresē no eczematous plāksteris / plāksne posmā; kas ietver mazāk par 10% no ķermeņa virsmas (T1) pangas stadijā konstrukciju; 10% vai vairāk no ķermeņa virsmas (T2), un beidzot uz audzēju; (T3), kas bieži iziet nekrotisko čūlas. [4, 13] retrospektīvs pētījums ar vidējo pēcpārbaudi 14,5 gadiem parādīja, ka 20% no 1,422 pacientu progresējusi no I stadijas vai II slimības III vai IV pakāpe slimību [14. ] SS iepazīstina ar vispārinātu eritrodermijas (T4) un perifēro asins iesaistīšanās. Tomēr ir dažas domstarpības par to, vai MF un SS faktiski variantus no pašu slimību. [15] Tas pats retrospektīvs pētījums ar vidējo pēcpārbaudi 14,5 gadiem atklāja, ka tikai 3% no 1,422 pacientu progresējusi no MF līdz SS. [14] Pastāv vienprātība, ka pacientiem ar SS ir slikta prognoze (vidējā dzīvildze 4 gadiem) [16] Cytologic transformācija no zemas kvalitātes limfomas uz augstas kvalitātes. limfoma (liela šūnu transformācija) notiek reti (<5%), veicot šo slimību laikā un ir saistīta; ar sliktu prognozi. [17-19] retrospektīvā analīze 100 gadījumos ar plaša šūnu transformāciju atrastas samazinātu slimību specifisko izdzīvošanu ar extracutaneous pārveidošanu, palielinot apjomu, ādas bojājumu, un CD30 negatīvisma [20] izplatītākais nāves cēlonis laikā. audzējs fāze ir; sepse no Pseudomonas aeruginosa vai Staphylococcus aureus izraisa hronisku ādas; infekcija ar staph sugām un turpmākajiem sistēmisku infekciju [13]. Histoloģiskā diagnostika Mycosis fungoides un Sézary sindroms (MF / SS); parasti ir grūti noteikt, sākumposmos slimības un var pieprasīt; pārskatīšana vairākiem biopsiju pieredzējis patologs. Galīgo diagnozi no ādas biopsijas prasa klātbūtni MF / SS šūnām; (Spirālveida limfocītu), frekvenču līdzīgu augšējo uzsūcoties caur ādu iefiltrēties un epidermas; iefiltrēšanās ar Pautrier abscesi (kolekcijas jaunveidojumu; limfocīti). Galīgo diagnozi SS var veikt no perifērajās asinīs; novērtējums kad ādas biopsijas saskan ar diagnozi. Atbalsta pierādījumi cirkulācijai Sézary šūnu nodrošina T-šūnu receptoru gēnu analīzi, identifikāciju netipisku limfocītiem ar hiper-spirālveida vai cerebriform kodolu, un plūsmas citometriju ar raksturīgo dzēšanu šūnu virsmas marķieru, piemēram, CD7 un CD26. Tomēr neviens no tiem ir individuāli pathognomonic limfomas. [1, 2] Posmi, kas seko nosaka TNM klasifikāciju. Perifērās asinis; iesaistīšanās Mycosis fungoides vai Sézary sindroma (MF / SS) šūnas ir saistīta ar vairāk; uzlabotas ādas posms, limfmezglu un iekšējo orgānu iesaistīšanās, un saīsināta; izdzīvošanu. MF / SS ir Starptautiskās biedrības uz ādas limfomas (ISCL) un Eiropas organizācija pētniecības un vēža ārstēšanai (EORTC) piedāvāto formālo inscenējums sistēmu. [1, 2] Amerikāņu Apvienotā komiteja Vēža (AJCC) ir noteikusi inscenējums ar TNM klasifikācijas definēt MF. [3] Klīniskajos pētījumos ir novērtējusi, cik ādas iesaistīšanās izmantojot detalizētus vērtēšanas sistēmas, piemēram, modificētā smagums svērto novērtējuma instruments (mSWAT). [4] ietvert ārstēšanas iespējas pacientiem ar Mycosis fungoides un Sézary sindromu (MF / SS) šādi: [1-3] Šie ārstēšanas veidi ražot; remisijas, bet ilgtermiņa atvieglojumi ir reti. Ārstēšana, tāpēc tiek uzskatīts, paliatīvā vairumam pacientu; lai gan galvenais simptomātiska uzlabojums tiek regulāri sasniegti. Izdzīvošanas kas pārsniedz 8 gadus, tomēr ir skaidrs, lai pacientiem ar agrīnās slimības stadijās. Visi pacienti ar MF / SS ir; kandidāti klīniskajos pētījumos, izvērtējot jaunas pieejas ārstēšanai. Pašreizējie interešu jomas klīniskajos pētījumos MF norobežotās uz ādas; ietver kombinētā modalitāte terapiju, kas satur gan aktuālu un sistēmiskas aģentiem; piemēram TSEB apvienojumā ar ķīmijterapiju, lokālu mechlorethamine vai PUVA; apvienojumā ar interferonu, vai plaša lauka starojuma paņēmienus ar PUVA .; Ziņojumi ir pieejami par aktivitāti ekstrakorporālās photochemotherapy izmantojot; psoralen, interferonu gamma vai alfa interferona, pentostatīnu, retinoīdi, fludarabīna; aciklovīrs, 2-chlorodeoxyadenosine, serotherapy ar bez iezīmēm; toksīns iezīmēta vai radioloģiski monoklonālās antivielas, šūnu virsmas receptoru; liganda toksīns saplūšanas proteīns, un, metotreksāts [3, 5 - 14].; Antigēna specifisko vakcinācijas izmantojot dendrītiskajās šūnas [15] un UVB arī zem klīnisko izvērtējumu. Jo vairāki ārstēšanas formas var ražot pilnu izšķirtspēju ādas; bojājumi šajā posmā, izvēle terapija ir atkarīga no vietējo pieredzi; un iekārtas pieejama. Ar terapiju, dzīvildze pacientiem ar; posms IA slimība var sagaidīt, ir tāda pati kā vecuma un dzimuma grupās; vadības ierīces. [1, 2] Ārstēšanas iespējas: [3] Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; posms es Mycosis fungoides / Sezary sindromu. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. Nav ārstnieciska terapija pastāv pacientiem ar otrā posma slimību. Līdz ar to; izvēle sākotnējās paliatīvās terapijas ir atkarīgs no pacienta simptomus un; vietējais zināšanas ar katru modalitātes. Randomizētā pētījumā 103 pacienti, salīdzinot kopsumma-ādas elektronu staru radiācija; (TSEB) plus kombinācija ķīmijterapija ar saglabāšana terapija sastāv no; secīgi aktuālos terapiju [1] Šajā pēdējā grupā, kombinācija. ķīmijterapijas tika rezervēta simptomātiskai extracutaneous slimības vai slimības; ugunsizturīgo uz aktuāliem terapiju. Pacienti ar jebkuru posmu bija tiesības .; Lai gan pilnīga atbildes reakcija bija augstāka ar kombinēto terapiju, toksiska; iedarbība bija ievērojami lielāks, un nav atšķirības bija redzams bez slimības; vai kopējā dzīvildze starp abām grupām [1] [līmenis pierādījumu: 1iiA]. Ārstēšanas iespējas: [2] Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; skatuves II Mycosis fungoides / Sezary sindroms. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. Nav ārstniecības līdzeklis pastāv pacientiem ar III stadijas slimību. Tāpēc, sākotnējā izvēle paliatīvajā terapija ir atkarīga no vietējo pieredzi; ar katru modalitātes. Randomizētā pētījumā 103 pacienti, salīdzinot kopsumma-ādas elektronu staru radiācija; (TSEB) plus kombinācija ķīmijterapija ar saglabāšana terapija sastāv no; secīgi aktuālos terapiju [1] Šajā pēdējā grupā, kombinācija. ķīmijterapijas tika rezervēta simptomātiskai extracutaneous slimības vai slimības; ugunsizturīgo uz aktuāliem terapiju. Pacienti ar jebkuru posmu bija tiesības .; Lai gan pilnīga atbildes reakcija bija augstāka ar kombinēto terapiju, toksiska; iedarbība bija ievērojami lielāks, un nav atšķirības bija redzams bez slimības; vai kopējā dzīvildze starp abām grupām [1] [līmenis pierādījumu: 1iiA]. Ārstēšanas iespējas (ņemiet vērā, ka šajā klīniskā vidē, āda ir, viegli ievainots, kāds no aktuālākajām terapiju jālieto ekstrēms, piesardzīgs): [2, 3] Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; III posma Mycosis fungoides / Sezary sindroms. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. No vienas alkilējošiem līdzekļu izmantošana ir ražots objektīvas atbildes 60%; pacientiem, kuru ilgums ir mazāks par 6 mēnešiem. Viens no alkilējošiem līdzekļiem; (Piemēram, mechlorethamine, ciklofosfamīds, vai hlorambucila), vai arī antimetabolīts; metotreksātu ir visbiežāk izmanto. Single vielas nav pierādīts; izārstēt jebkuru pacientu, un pastāv pietiekami daudz datu, lai noteiktu, vai šie; aģenti pagarināt izdzīvošanu. Kombinācija ķīmijterapija nav noteikti priekšnieks; uz atsevišķām vielām. Pat IV posms slimības, ārstēšanu, kas vērsti uz ādu; var sniegt ievērojamu mazināšanos. Randomizētā pētījumā 103 pacienti, salīdzinot kopsumma-ādas elektronu staru radiācija; (TSEB) plus kombinācija ķīmijterapija ar saglabāšana terapija sastāv no; secīgi aktuālos terapiju [1] Šajā pēdējā grupā, kombinācija. ķīmijterapijas tika rezervēta simptomātiskai extracutaneous slimības vai slimības; ugunsizturīgo uz aktuāliem terapiju. Pacienti ar jebkuru posmu bija tiesības .; Lai gan pilnīga atbildes reakcija bija augstāka ar kombinēto terapiju, toksiska; iedarbība bija ievērojami lielāks, un nav atšķirības bija redzams bez slimības; izdzīvošana vai kopējo dzīvildzi starp abām grupām [1] [līmenis pierādījumu: 1iiA]. Ārstēšanas iespējas: [2, 3] Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; IV posms Mycosis fungoides / Sezary sindroms. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. Par recidīvs pacientiem ar ādas T-šūnu limfomas ārstēšana ietver kopīgus lēmumus dermatologa, medicīnas onkologs, un; radiācijas onkologa. Tas var būt iespējams atkārtoti ārstēt lokalizēto jomas; recidīvs ādā ar papildus elektronu staru radiāciju vai iespējams atkārtot kopējais-ādas elektronu staru staru terapiju (TSEB) [1] Photon starojuma lielgabarīta ādas vai. mezgla masu var izrādīties izdevīga. Ja tas nav iespējams, tad šīs iespējas; turpināja aktuāla ārstēšana ar citām kārtība, piemēram, mechlorethamine vai; psoralen un ultravioleto A starojumu (PUVA), var tikt pamatota, lai mazinātu; ādas simptomi. Klīniskie pētījumi, ja iespējams, būtu jāuzskata par nākamo terapeitiskā; variants. Iespējas saskaņā ar klīnisko izvērtējumu par atkārtotu Mycosis fungoides un Sézary sindromu (MF / SS), ir šādi: [2, 3] Pārbaudiet sarakstu atbalstīto vēža klīnisko pētījumu, kas tagad pieņem pacientus ar; atkārtotas Mycosis fungoides / Sezary sindroms. Klīnisko izmēģinājumu sarakstu var turpināt sašaurināt pēc atrašanās vietas, narkotiku, intervenci un citiem kritērijiem. Vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejams arī no šī foruma. Tie; ir apzinātas locekļi Pieaugušo ārstēšana redkolēģija kā nozīmīgu jomā Mycosis fungoides un Sézary sindroma ārstēšanai. Šis saraksts ir paredzēts, lai informētu lietotājus par svarīgiem pētījumiem, kas ir palīdzējuši veidot pašreizējo izpratni un ārstēšanas iespējām Mycosis fungoides un Sézary sindromu. Uzskaitīti pēc katras atsauces ir sekcijas ietvaros šā kopsavilkuma, kurā ir citēts atsauces. Minēts Minēts Minēts Minēts Minēts Vēzis informācijas kopsavilkumi tiek regulāri pārskatītas un atjauninātas kļūst pieejama jauna informācija. Šajā sadaļā ir aprakstītas jaunākās izmaiņas, šajā kopsavilkumā no minētā datuma. Key; par Mycosis fungoides un Sézary sindroma ārstēšana Pievienoja šo jauno sadaļu. Šis kopsavilkums ir uzrakstīts un uztur pieaugušo ārstēšana redkolēģija, kas ir; redakcionāli neatkarīgi no. Kopsavilkumā atspoguļo neatkarīgu pārskatīšanu; literatūra un neatspoguļo politikas paziņojumu par vai. vairāk; informācija par kopsavilkuma politiku un lomu redkolēģiju in; saglabājot kopsavilkumus var atrast Par šo kopsavilkums un - Visaptveroša vēža Datubāzes lapas. Šis vēzis informācijas kopsavilkums par veselības aprūpes speciālistiem sniedz visaptverošu, recenzē, uz pierādījumiem balstītu informāciju par ārstēšanā Mycosis fungoides un Sézary sindromu. Tā ir paredzēta kā resursu, lai informētu un palīdzētu ārstiem, kuri rūpējas par vēža slimniekiem. Tas nenodrošina formālās pamatnostādnes vai ieteikumus, lai padarītu veselības aprūpes lēmumus. Šis kopsavilkums ir regulāri pārskata un atjaunina pēc vajadzības pieaugušo ārstēšana redkolēģija, kas ir redakcionāli neatkarīgs no Nacionālā vēža institūta (). Kopsavilkumā atspoguļo neatkarīgu pārskatu par literatūras un neatspoguļo politikas paziņojumu vai National Institutes of Health (). Valdes locekļi, tiek izskatīti nesen publicēja rakstus katru mēnesi, lai noteiktu, vai izstrādājums būtu Izmaiņas kopsavilkumi tiek veikti, izmantojot konsensa procesā, kurā padomes locekļi novērtētu stiprumu pierādījumu publicētajos rakstus un noteiktu, cik raksts jāiekļauj kopsavilkumā. Svina recenzents par Mycosis fungoides un Sézary sindroma ārstēšana ir Dažas atsauces citātiem šajā kopsavilkumā ir pievienots līmenis-of-pierādījumu apzīmējumu. Šie apzīmējumi ir paredzēti, lai palīdzētu lasītājiem novērtēt izturību pierādījumiem izmantot īpašas iejaukšanās vai pieejas. Pieaugušo ārstēšana Redakcijas padome izmanto formālu pierādījumu klasifikācijas sistēmu izstrādē tās līmenis-of-pierādījumiem nosaukumus. ir reģistrēta preču zīme. Kaut saturs dokumentu var brīvi izmantot kā teksts, to nevar identificēt kā vēzis informācijas kopsavilkumu, ja tas ir iesniegts saistības kopumā un tiek regulāri atjaunināti. Tomēr autors būtu atļauts uzrakstīt teikumu, piemēram, " 's vēzis informācijas kopsavilkums par krūts vēža profilakses valstu riski īsi:. [Iekļaut fragmentu no kopsavilkuma]" Vēlamais atsauce uz šo kopsavilkuma ir Pieaugušo ārstēšana redkolēģija. Mycosis fungoides un Sézary sindroma ārstēšana. Bethesda, MD: / veidi / limfoma / ZS / Mycosis-fungoides-terapiju. . Bildes šajā kopsavilkumā tiek izmantotas ar atļauju autoru (s), mākslinieks, un / vai izdevējs par lietošanai tikai kopsavilkumu. Atļauju izmantot attēlus ārpus konteksta informācijas jāiegūst no īpašnieka (-u) un to nevar piešķirt Informācija par izmantojot ilustrācijas šajā kopsavilkumā, kopā ar daudziem citiem vēzi saistītu attēlu, ir pieejams attēlus Online, kolekcija no vairāk nekā 2000 zinātniskie attēlus. Pamatojoties uz izturību pieejamajiem pierādījumiem, ārstēšanas iespējas var raksturot kā nu "standarta" vai "zem klīnisko izvērtējumu." Šīs klasifikācijas nedrīkst izmantot par pamatu apdrošināšanas atlīdzības noteikšanu. Vairāk informācijas par apdrošināšanas segums ir pieejama uz Managing Cancer Care lapā.